Функциональная гастроэнтерология (gastroscan) wrote,
Функциональная гастроэнтерология
gastroscan

Category:

Синдром Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся множественными гамартомными полипами в желудке, тонкой и толстой кишке, меланиновыми пигментными пятнами на коже и слизистых оболочках, а также высоким риском развития злокачественных опухолей органов пищеварения и репродуктивной системы. По современной классификации множественных полипозов желудочно-кишечного тракта синдром Пейтца–Егерса относится к наследственным гамартомным полипозам.

Распространенность заболевания точно не установлена. Частота рождения детей с синдромом Пейтца–Егерса ориентировочно оценивается в пределах от 1:25 000 до 1:280 000 случаев в год. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Не выявлено расовых или этнических различий в заболеваемости.

Гамартомные полипы при синдроме Пейтца-Егерса обнаруживаются на протяжении всего желудочно-кишечного тракта (от желудка до прямой кишки), причем чаще располагаются неравномерно: мелкие обычно локализуются в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке, а крупные – в тощей. Макроскопически полипы могут быть плоскими или высокими, различной величины (от нескольких миллиметров до 5 и более сантиметров), с гладкой либо дольчатой поверхностью, на широком основании и на ножке. Располагаются гамартомы по одиночке или кластерами, порой выстилая всю поверхность слизистой, напоминая ковровое покрытие. Примечательно, что у больных с синдромом Пейтца-Егерса наряду с гамартомными полипами в толстой кишке и желудке часто обнаруживаются аденоматозные полипы.

( Читать дальше... )

На фотгографиях авторы (слева-направо, сверху-вниз): к.м.н. Кайбышева В.О., акад. РАН Ивашкин В.Т., проф. Баранская Е.К., проф. Шифрин О.С., к.м.н. Пюрвеева К.В.

Tags: ljtimes, дерматология, кишечник, полипы
Subscribe
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

  • 13 comments